Síndrome de Mauriac / Mauriac syndrome

Síndrome de Mauriac pode ocorrer em crianças com diabetes mellitus tipo 1 de difícil controle e é caracterizada por baixa estatura, atraso puberal, hepatomegalia e características cushingoides. Relatamos o caso de um menino diabético de 14 anos, que apresentou hepatomegalia, baixa estatura, atraso puberal, aminotransferases elevadas, lipídeos séricos elevados e difícil controle metabólico. Ultrassom abdominal confirmou a hepatomegalia; biópsia hepática foi compatível com glicogenose. A função hepática anormal, lipídeos séricos elevados e hepatomegalia decresceram depois do controle metabólico. Concluímos que hepatomegalia pode ser vista em pacientes diabéticos como acúmulo de glicogênio resultante do consumo excessivo de alimentos e insulina. Na glicogenose hepática os achados patológicos melhoram quando há o controle glicêmico...